Причины, симптомы и лечение волчанки

Методы лечения

В большинстве случаев изначально лечение системной красной волчанки неадекватное, так как первоначальный диагноз ошибочный. Врачи путают СКВ с фотодерматозами, экземой, себореей, сифилисом. Когда терапия не приносит эффекта, назначаются дополнительные исследования, во время которых выявляется болезнь Либмана-Сакса.

Как упоминалось, вылечить СКВ полностью не удастся, однако при своевременной терапии можно повысить качество жизни больного, избежать осложнений.

Согласно протоколу лечения, больной должен принимать медикаменты и корректировать образ жизни.

Больного госпитализируют при подозрении на инсульт, инфаркт, тяжелые заболевания ЦНС, воспаление легких, угнетении сознания, быстром прогрессировании симптомов болезни и т. д.

Клинические рекомендации при СКВ выглядят так:

  • Прием гормональных препаратов из группы глюкокортикостероидов, например, Преднизолон.
  • НПВС (Диклофенак) для купирования боли и воспаления.
  • Прием жаропонижающих средств, например, Парацетамола или Ибупрофена.
  • Прикрывать тело от солнечных лучей, а открытые участки смазывать средствами с высоким солнцезащитным фактором.
  • Пораженные участки нужно обрабатывать кортикостероидными мазями, которые избавят от жжения и шелушения.

Внимание! Терапию гормональными средствами нужно проводить курсами. Если не делать перерывы, то повышается риск гормонообусловленного дерматита.

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить

Курс должен быть длительным, без перерыва

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить. Курс должен быть длительным, без перерыва.

Чтобы избежать нарушения обмена минералов, гормональные препараты совмещают с приемом средств на основе калия (Панангин, раствор ацетата калия). Когда острая фаза болезни завершается, больному назначают уменьшенные или поддерживающие дозы кортикостероидов. Также пациент должен принимать аминохинолиновые препараты (Делагин, Плаквенил).

При хронической патологии комплексная терапия заключается в приеме противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов (угнетение иммунитета), кортикостероидов. Однако положительная динамика наблюдается только у 50% больных.

Если медикаментозная терапия малоэффективна, то назначается лечение стволовыми клетками. Методика, во время которой делают забор стволовых клеток (СК), проводят терапию иммуносупрессорами, а затем опять вводят СК, демонстрирует высокую эффективность даже при тяжелых формах болезни Либмана-Сакса. После такой терапии происходит регенерация поврежденных тканей, СК модулируют иммунитет, чтобы остановить патологические реакций, при этом сохраняется его способность бороться с болезнями. Стволовые клетки начинают вырабатывать противовоспалительные агенты, которые действуют локально, не подавляя иммунную реакцию организма. Это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии, улучшению состояния больного.

Чтобы продлить ремиссию, а также избежать тяжелых осложнений, пациент должен соблюдать рекомендации врача.

Особенности терапии больных СКВ в условиях пандемии COVID 19

Большинство пациентов с СКВ находящиеся
под наблюдением ревматолога получают плановую терапию глюкокортикоидами (ГК),
иммунодепрессантами (ИД), гидроксихлорокином (ГХК) и генноинженерными
биологическими препаратами (ГИБП), такими как Ритуксимаб (РТМ) и Белимумаб
(БЛМ), назначение которой преследует несколько целей: подавление активности
(дебют или обострение), поддержание низкой активности СКВ и достижение ремиссии
Все эти группы препаратов, за исключением пожалуй ГХК, обладают в той или
иной степени выраженности иммуносупрессивными свойствами и повышают риск
развития вторичной вирусной или бактериальной инфекции. Хотя доказательная база
влияния лекарственной терапии на развитие инфекции достаточно противоречива, непреложным
остается тот факт, что одной из основных причин летальности при СКВ остаются
именно инфекция . Таким образом можно предположить, что дисрегуляция
иммунной системы при СКВ, опосредованная самой болезнью или терапией, остается
важным фактором повышенного риска инфицирования и развития  СOVID 19 у этой
категории больных . В практическом плане мы должны рассмотреть несколько
вариантов течения СКВ и максимально эффективной и безопасной патогенетической
терапии в условиях пандемии.

  1.  Пациент с достоверной СКВ, стадия низкой активности (SLEDAI 2K ≤ 4) постоянно принимает преднизолон/метипред 0,5-1,5 таблетки в день, плаквенил 200 мг. А-ДНК 20-40 ед, С3/С4 норма. Анализы крови и мочи норма. Из клинических проявлений редко артралгии. Лабораторных и клинических признаков COVID 19 нет. Рекомендации: самоизоляция, максимально ограничить выход из дома, соблюдение правил гигиены. Связь с врачом по телефону. Проводимая терапия без изменений.
  2. Пациент с достоверной СКВ, умеренная активность (SLEDAI 2K 5-8). Из клинических проявлений мигрирующие артриты, локальная эритема на спинке носа, а-ДНК 40-80 ед, лейкопения, в анамнезе нефрит (протеинурия в настоящее время менее 0.5 г/л), мочевой осадок норма. Принимает преднизолон\метипред 2-4 т в день, плаквенил 200мг, азатиоприн 100 мг (ММФ 500 мг) Лабораторных и клинических признаков COVID 19 нет. Рекомендации:  самоизоляция, максимально ограничить выход из дома, соблюдение правил гигиены. Связь с врачом по телефону. Контроль динамики клинических и лабораторных показателей. При нарастании активности увеличение дозы ГК до адекватной, при необходимости возможно применение пульс-терапии (в условиях поликлиники или дневного стационара). Азатиоприн/ММФ оставить в прежней дозе, увеличение дозировок только при появлении признаков активности нефрита. Госпитализация только по показаниям.
  3. Пациент с достоверной СКВ, активность высокая, дебют или обострение (SLEDAI 2K > 10). Из клинических проявлений: лихорадка до 38°, нефрит, эритема, энантема, мигрирующий артрит, серозит, поражение ЦНС. А-ДНК > 100, С3/С4 снижены. Лейкопения, тромбоциты <100000, протеинурия более 1 г, эритроцитурия. Лабораторных и клинических признаков COVID 19 нет. Рекомендации: госпитализация в ревматологическое/терапевтическое, нефрологическое отделение (в зависимости от ситуации). Проведение 3-х дневной пульс-терапии, преднизолон/метипред не менее 0.5 мг/кг и более, при наличии высокого риска инфицирования COVID 19 (наличие инфицированных в стационаре) цитостатики (циклофосфамид, ММФ, азатиоприн) применять только в случае крайней необходимости. Предпочтение отдавать внутривенному иммуноглобулину, РТМ (в данном случае риск развития инфекции меньше чем при применении цитостатиков). В случае поражения ЦНС, васкулите, полиартрите, пневмоните с высокой лихорадкой, повышением СРБ до 100 и более возможно обсудить вопрос о применении Тоцилизумаба вместо РТМ с консультацией в НИИРе по телемедицине.
  4. В случаях инфицирования COVID 19 пациента с СКВ с низкой/средней активностью или ремиссией рекомендуется ежедневную дозу ГК не менять, возможно повышение на 50-100% от исходной, в случае необходимости. Если нет необходимости, цитостатики отменить. Продолжать прием плаквенила. Лечение COVID 19 в соответствии с имеющимися рекомендациями и стандартами. Возможно более раннее назначение ингибиторов интерлейкина-6.
  5. При развитии COVID 19 у пациента с СКВ с высокой или крайне высокой степенью активности максимально использовать в/в инфузии 6-метилпреднизолона вместо перорального приема ГК, внутривенный иммуноглобулин, низкомолекулярные гепарины, избегать назначения цитостатиков, при прогрессировании СКВ возможно применение РТМ или Тоцилизумаба.

Профилактика

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры

Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1

при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

  1. не медлить с лечением;
  2. полностью исключить самолечение;
  3. строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
  4. избегать длительного пребывания на солнце;
  5. избегать переохлаждений;
  6. заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
  7. избегать стрессов и депрессий;
  8. правильно питаться;
  9. полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

После проведенного лечения все пациенты до конца жизни должны соблюдать следующее профилактические мероприятия:

  • соблюдать специальную диету;
  • быстро реагировать и вылечивать инфекционные заболевания;
  • избегать стрессов;
  • соблюдать режим труда и полноценного отдыха

У больных должен быть постоянный контроль над состоянием здоровья, и при малейших отклонениях им необходима консультация у врача.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Лечение

Красная волчанка поддается лечению ровно настолько, сколько требуется для остановки развития болезни. Тем не менее, терапия с применением лекарственных препаратов является необходимостью. Это позволит пациенту прожить долгую жизнь.

Десять лет назад болезнь считалась строго смертельной, а врачи были уверены, что прожить больше 3-х лет больному не удастся. Возможно, через несколько лет ее получится излечить.

Медицинские препараты

Для лечения применяют сразу несколько групп препаратов. Каждая из них направлена на определенную проблему. Поэтому отдельный клинический случай требует индивидуального подхода. Врачи выделяют 5 видов медицинских препаратов:

  1. НПВП. Под этой аббревиатурой скрываются нестероидные противовоспалительные препараты. Наиболее часто используются Ибупрофен и Напроксен. Они останавливают суставные боли. Срок приема таблеток, как правило, короткий, при этом прекращение курса происходит постепенно.
  2. Противомалярийные препараты. Зачастую применяют Гидроксихлорохин, устраняющий дискоидную и подострую волчанку. Он предотвращает рецидив болезни и защищает сердечно-сосудистую систему. Таким же образом воздействуют аналогичные лекарства, направленные на борьбу с малярией.
  3. Кортикостероиды. Преднизон и Преднизолон подавляют активность иммунной системы, начавшей борьбу со здоровыми клетками организма, а также снимают воспаление. Это самые популярные вещества, применяемые при системной красной волчанке. Если их совмещать с противомалярийными медикаментами, то этого может быть достаточно для полноценного лечения. Кортикостероиды вызывают привыкание, из-за чего отменять их требуется крайне медленно и под наблюдением врача. Резкое прекращение приема может вызвать серьезные последствия, включая смерть.
  4. Биологические ППМТБ. Это противоревматические препараты, которые модифицируют течение болезни. Они останавливают выработку аутоимунных антител, что блокирует развитие волчанки. Самыми известными препаратами являются Ритуксимаб и Белимумаб. Они помогают быстро справиться с болезнью.
  5. Небиологические ППМТБ. Снижают интенсивность воспаления, а также позволяют уменьшить дозировку кортикостероидов для исключения развития побочных эффектов. Врачи назначают Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид, Микофенолата мофетил. Такие препараты применяются при химиотерапии раковых заболеваний.

Учеными разрабатываются новые препараты, которые, возможно, смогут оказать серьезное влияние на заболевание. Не исключено, что более простые способы лечения недуга появятся уже в ближайшие годы.

Побочные эффекты

Прием любых лекарств вызывает определенные побочные эффекты, которые могут негативно сказаться на общем состоянии человека. А в случае с серьезными препаратами, применяющимися при волчанке, последствия могут быть еще более опасными

Поэтому важно, чтобы лечащий врач учитывал свойства лекарств и возможные осложнения после их приема. Что может ждать больного при лечении:

  • Проблемы с ЖКТ, дискомфорт в области желудка, нарушения в работе почек и печени;
  • Ухудшение здоровья глаз, изменения в сетчатке глаза;
  • Увеличение веса, припухлость щек, усиленный рост волос на теле, полосы на коже, акне, гематомы от легких прикосновений;
  • Замедление роста;
  • Увеличение риска заражения инфекцией;
  • Повышение давления;
  • Ослабление мышц, остеопороз;
  • Сбой в углеводном обмене;
  • Частые перепады настроения, депрессивные состояния.

Могут возникать и другие последствия. Они излечимы, и их устранением должен заниматься лечащий врач. При необходимости он скорректирует прием лекарств.

Народные средства

Применение традиционных народных методов против волчанки – довольно рискованный шаг. Если никакого вреда от них не будет, то и положительное воздействие можно поставить под сомнение. Особенно если речь идет о ребенке.

Допускается употребление небольшого количества оливкового масла, яблочного уксуса, базилика, пробиотиков, кокосового масла или имбиря. Их можно комбинировать с другими продуктами, чтобы совместить приятное с полезным. Также лечебный эффект может оказать регулярный массаж.

Поражение легких

Клинические и/или рентгенологические признаки поражения легких встречаются у 25–30 % больных. Симптоматика легочного поражения крайне разнообразна и может быть связана с активностью заболевания; поражение легких может быть и коморбидным состоянием. На фоне активности заболевания встречаются плеврит (45–60 %), острый волчаночный пневмонит (2–8 %), диффузные альвеолярные геморрагии (2–5,4 %). У молодых больных и при небольшой давности СКВ чаще развиваются 2 последних проявления, которые имеют крайне неблагоприятный прогноз. Поражение легких, обусловленное активным волчаночным процессом, хорошо отвечает на терапию ГК, однако в некоторых случаях требуется назначение иммуносупрессантов или ГИБП.

С точки зрения сопутствующей патологии следует отдельно рассмотреть хроническое ИПЛ и легочную гипертензию (ЛГ). Частота ИПЛ достигает 3 % и возрастает с увеличением давности заболевания, главным образом развивается у мужчин и пожилых больных. Клинически ИПЛ проявляется постепенно нарастающей одышкой, хроническим сухим кашлем, при аускультации выявляются двусторонние сухие хрипы на вдохе. Деформация по типу «барабанных пальцев» при СКВ формируется редко. Рентгенологическая картина не отличается от таковой при идиопатическом легочном фиброзе: встречаются диффузные изменения по типу «матового стекла», «сотовое легкое», диффузные интерстициальные инфильтраты, тяжистые бронхоэктазы. Прогноз при ИПЛ при СКВ благоприятнее, чем при идиопатических формах ИПЛ, течение медленно прогрессирующее. В то же время развитие ИПЛ у больных СКВ нередко выходит на передний план в клинической картине и негативно влияет на состояние пациентов.?Частота ЛГ варьирует от 0,5 до 15 %, по мнению некоторых авторов, ЛГ чаще развивается у больных СКВ с синдромом Рейно. Патогенез осложнения до конца не изучен, рассматриваются возможное участие аФЛ и обусловленные ими хронические венозные тромбоэмболии легочных сосудов; легочный циркуляторный вазоспазм, васкулопатия, тромбоз in situ и эндотелиальная дисфункция. Прогноз у больных СКВ с развитием ЛГ хуже, чем у больных с идиопатической ЛГ: 5-летняя выживаемость у больных СКВ и ЛГ составляет 17 %, тогда как при идиопатической ЛГ — 68 %.

Возможно поражение легких на фоне терапии иммуносупрессантами. Осложнения при лечении метотрексатом встречаются редко (менее 1 % больных), как правило, в виде пневмонита с кашлем, лихорадкой и одышкой. Симптоматика обычно развивается в течение первого года лечения, прогноз в целом благоприятный, однако в 10 % случаев может отмечаться прогрессирование вплоть до развития легочного фиброза.

Терапия ЦФ также может осложняться развитием пневмонита. Острый пневмонит появляется в первые 6 мес. от начала лечения, сопровождается непродуктивным кашлем, лихорадкой и одышкой. При развитии острого пневмонита требуется дифференциальный диагноз с инфекционным процессом в легких. Положительная динамика при остром пневмоните достигается после отмены ЦФ и назначения высоких доз ГК. Поздний пневмонит развивается после нескольких лет экспозиции ЦФ, медленно прогрессирует, проявляется нарастающей одышкой и сухим кашлем. На рентгенограммах легких обычно выявляются признаки интерстициального фиброза в верхних долях, эффекта от ГК не наблюдается.

Тромботические осложнения

Больным СКВ свойственны гиперкоагуляция и возникновение тромбозов различной локализации и, как следствие, органная недостаточность в зависимости от топики и диаметра пораженного сосуда. Вклад в развитие тромботических осложнений у больных СКВ вносят высокая активность заболевания, поражение почек, АГ и аФЛ. Гиперпродукция аФЛ ассоциируется с развитием у 10–15 % больных СКВ вторичного антифосфолипидного синдрома (АФС), проявляющегося рецидивирующими артериальными и/или венозными тромбозами, и акушерской патологией (чаще синдромом потери плода). По данным некоторых авторов, наличие вторичного АФС у больных СКВ сопровождается быстрым развитием необратимого органного поражения и негативно влияет на выживаемость.

Всем больным СКВ на момент установления диагноза рекомендуются определение исходного уровня аФЛ, выявление и коррекция факторов риска развития и рецидивирования тромбозов. Согласно рекомендациям по ведению больных с АФС проводится тромбопрофилактика в зависимости от локализации тромбоза, степени риска рецидива тромботических осложнений, факторов риска кровотечений. Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию. Также профилактика необходима всем больным с положительными аФЛ (независимо от их уровней) в ситуациях высокого риска развития тромбоза, таких как хирургические вмешательства, длительная иммобилизация и послеродовый период.

Для небеременных женщин с АФС целесообразны: длительный прием антиагрегантов или антикоагулянтов; во время беременности — терапия прямыми антикоагулянтами для профилактики потери плода. Беременным бессимптомным аФЛ-позитивным женщинам с СКВ рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов для первичной профилактики.

Откуда приходит беда

Несмотря на уточнение патогенеза, в настоящее время не удалось точно определить, в силу каких причин начинается СКВ. Считается, что заболевание мультифакторное, появляется при комплексном влиянии нескольких аспектов.

Особенное внимание ученых привлекает наследственность как толчок развития СКВ. Во многом на актуальность этого аспекта указывает вариабельность по этнической, половой принадлежности

Установлено, что среди женщин СКВ встречается до десяти раз чаще, нежели у мужчин, а пик заболеваемости – возрастная группа 15-40 лет, то есть весь репродуктивный период.

Этническая принадлежность, как видно из статистики, определяет тяжесть течения, распространенность заболевания, вероятность летального исхода. Бабочкообразная сыпь – это довольно типичное проявление у белокожих больных. У темнокожих людей чаще диагностируется тяжелое течение со склонностью к частым рецидивам. У афрокарибцев, афроамериканцев чаще, чем у прочих, при СКВ нарушается функционирование почек. Дискоидная форма шире распространена среди темнокожих людей.

Статистика позволяет предположить, что наследственность, генетические особенности – это важный фактор этиологии СКВ.

Волчанка — генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Генетики выделили 100 разнообразных вариантов мутаций, связанных с волчанкой. Это своего рода «опечатки» в ДНК при передаче определенных сообщений иммунной системе. Получая такое «сообщение», она неверно истолковывает сигнал и запускает аутоиммунную реакцию.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.

Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Оцените статью
Добавить комментарий